风湿免疫病是一种全身性疾病,可累及任何脏器,血液系统是最常受累的系统之一。风湿免疫病对血液系统的影响复杂多样,最常见的是贫血和白细胞减少两种类型。
贫血贫血是风湿免疫病的常见临床表现之一,半数患者在病程中出现轻度或中度贫血。其中绝大多数属慢性病性贫血或缺铁性贫血,少数为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。
(1)慢性病贫血:RA、SLE等风湿病常常出现慢性病贫血,其发生机制尚未完全清楚,可能与下列因素有关:1.红细胞寿命缩短:红细胞寿命缩短是红细胞以外因素所致,慢性炎症刺激下,单核巨噬细胞系统(MMS)增生,活性增强,可能导致红细胞破坏增多,寿命缩短。2.红细胞生成障碍:①铁代谢异常;②红细胞生成素(EPO)相对减少;③细胞免疫障碍;④肾功能肾功能不全。3.与治疗有关的贫血:长期应用肾上腺皮质激素、非甾体抗炎药,如应用不当可并发消化性溃疡,导致长期慢性少量出血引起贫血。由于贫血属轻至中度,又多缓慢发生,故大多数患者症状不明显,仅少数有乏力,气短,心悸,苍白等表现,更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖。
(2)缺铁性贫血:部分RA、SLE等风湿病患者均伴有缺铁性贫血,可能与疾病活动、偏食、女性月经量增多以及非甾体抗炎药引起的消化道小量出血等因素有关。风湿免疫病患者往往同时有慢性病贫血和缺铁性贫血。其中,可以鉴别两者的是,缺铁性贫血血清铁及铁饱和度虽也降低,但血清铁蛋白呈平行下降,骨髓铁染色示细胞内外铁均减少,以及可溶性运铁蛋白受体升高。
(3)AIHA:①温抗体型:多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。②冷抗体型:冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,也就是雷诺现象。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。
风湿免疫病的慢性病贫血和缺铁性贫血一般无需特别处理,主要是针对原发病治疗。缺铁性贫血可给予补充铁剂。如果贫血较为严重(如血红蛋白<60g/L),特别是短期内血红蛋白下降明显者,应给予输血。
AIHA除病因治疗外主要依靠糖皮质激素治疗。如需迅速缓解病情时可应用大剂量静注丙种球蛋白,糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者,可考虑脾切除,有效率为60~70%。
白细胞减少白细胞减少在风湿免疫病中并不少见,约50%的SLE患者在病程中出现过白细胞减少,RA也常见白细胞减少,其中以Felty综合征最为突出。风湿免疫病合并白细胞减少的确切机制尚不清楚,绝大多数可能与免疫功能障碍有关。白细胞减少的出现往往提示风湿病处于活动状态,较易出现继发感染。在诊断风湿免疫病相关白细胞减少时要注意与药物、感染等因素相鉴别。
宋欣伟
国家级名中医、主任中医师
博士生导师,国家级名中医,浙江省宋欣伟名老中医药专家传承工作室主任,医院风湿免疫科主任。主要从事中医内科和中西医结合风湿病专业工作,尤其对风湿头痛,风湿腰痛、风寒胃痛、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等有独到经验
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