提起关节炎大家都比较熟悉；说到幼年特发性关节炎大家觉得比较拗口。
幼年特发性关节炎(JIA)是一种小儿时期比较常见的结缔组织病，儿童发病率大约为80-90/10万。以持续的关节炎为特征，典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。“特发性”的意思是我们并不知道这种病的原因，“幼年”在这里的意思是症状出现的年龄小于16岁。
这种病除了关节受累外可伴有全身多系统损害。如果治疗不及时会出现关节畸形，甚至发热及其他脏器受累等严重的并发症，严重影响患者的生活质量，甚至危及患者的生命。
那什么情况下才诊断幼年特发性关节炎这个病呢？
当符合下列情况时，医生才会诊断幼年特发性关节炎：
比如：发病年龄小于16岁，关节炎持续超过6周（主要是排除病毒感染后暂时性关节炎），发病原因不清（意思是其他能引起关节炎的疾病已经被排除）。
换句话说，幼年特发性关节炎这个词包括了所有的儿童期发病的，原因不清的慢性关节炎。在幼年特发性关节炎中，关节炎的不同形式已经被鉴别。因此，幼年特发性关节炎的诊断是以持续性关节炎为基础，并且通过病史、体格检查、实验室检查仔细除外任何其他疾病。
幼年特发性关节炎有哪几种？都有哪些特点呢？
幼年特发性关节炎分为几种不同的类型。他们的主要区别在于是否存在全身症状，如发热、皮疹、心包炎、胸腔积液（全身型JIA），以及受累关节的数量（少关节炎型和多关节炎型JIA）。根据规定，不同类型的幼年特发性关节炎是根据患病开始6个月的表现而定义的。
01
全身型幼年特发性关节炎
全身型幼年特发性关节炎是幼年特发性关节炎中一种独特的亚型，多以长期高热、皮疹、贫血等关节病变以外的表现起病，在诊断和治疗方面有一定难度。
常见于0-5岁幼儿，主要的全身症状是高热，常常伴有红色皮疹，皮疹出现在高热时，热退后皮疹可消退或者减轻。其他症状有肝脾淋巴结增大、心包炎、胸膜炎。关节炎可以在起病时或在以后出现。这种类型可以出现在任何年龄的儿童。它的并发症---巨噬细胞活化综合征是可导致死亡的急危重症。
诊断该病需要排除很多疾病，临床诊断流程复杂、滞后，导致了往往诊断不能及时，增加了患儿痛苦，家长心理煎熬，经济负担加重等问题。因此，在诊断和治疗疾病的过程中也需要医生、家长的高度配合。
02
多关节型幼年特发性关节炎
其特征是在疾病的开始6个月，受累关节为5个或5个以上，无上述提到的全身型的表现。根据血液中是否存在一种自身抗体--类风湿因子（RF），将多关节炎型幼年特发性关节炎分为两型：RF阴性和RF阳性。RF阳性多关节炎型JIA：这型在儿童是罕见的（占所有JIA病人的5%以下）。认为这型与成人的RF阳性类风湿性关节炎相同（成人慢性关节炎的主要类型）。常常表现为对称性关节炎，最初主要影响手和脚的小关节，然后发展到其他关节。好发年龄小于10岁，女孩多于男孩。RF阴性多关节炎型JIA：这型约占所有JIA病人的15-20%。这是一类复杂的形式，可能包括了不同的疾病。这型可以发生在任何年龄，其预后也是非常复杂的。
03
少关节型JIA
少关节炎型是最常见的JIA类型（占病人的50%）。其特征是在疾病的开始6个月，受累关节少于5个，无上述提到的全身型的表现。常累及大关节（如膝关节和踝关节），非对称性。有时仅为一个关节受累（单关节型）。一些病人关节受累的数目在患病6个月后增加到5个或5个以上，这种类型叫做扩展性少关节炎。少关节型发病年龄常常小于6岁，女孩多见。经过合适的治疗，那些疾病仅局限于几个关节的病人的预后是好的；如发展为扩展性者预后是多变的。一部分病人可能并发一种重要的眼睛并发症，它是色素膜前部的炎症（前色素膜炎），色素膜是一层衬在眼睛里面的薄膜，提供眼睛的血液供应。因为前色素膜是由虹膜和睫状体构成，所以这种并发症也叫做慢性前色素膜炎或慢性虹膜睫状体炎。如果没有诊断或治疗，前色素膜炎可以进展，引起非常严重的眼睛损伤。因此，早期意识到这种并发症是非常重要的。因为患前色素膜炎时并没有眼睛充血，孩子也不感到视力模糊，因此该病并不可能被父母或一般医生认识到。所以对于有高危因素的孩子，进行定期的眼睛检查非常重要，每3个月一次由眼科医生用裂隙灯检查。
04
银屑病性关节炎
其特征是关节炎伴发于银屑病。
银屑病是一种皮肤疾病，皮肤的改变主要局限在肘关节和膝关节，表现为片状鳞屑。皮肤改变可能出现在关节炎之前或者关节炎之后。这种情况在临床表现和预后方面都是复杂的。
05
与附着点炎相关的关节炎
这一型最常见的表现是少关节炎，主要影响下肢大关节并与肌腱附着点炎相关。肌腱附着点炎是一种肌腱附着点的炎症，肌腱附着点是肌腱附着在骨头上的位置。这种类型最常见的疼痛部位是局限于脚的内部，足跟的后部或下部。大部分病人实验室检查HLA-B27阳性。
主要为男性患病，常常在7-8岁后发病。这一型的临床病程是多变的，一些病人可以治疗后减轻，另一些病人在疾病的早期骶髂关节（后腰部）受累，容易进展到中轴骨骼（脊柱区）。其实，这一类型属于一组疾病，在成人容易出现，因为能够影响脊柱，所以叫强直性脊柱炎。
孩子患了幼年特发性关节炎该如何治疗呢？
其实，没有任何特殊的治疗能够治愈幼年特发性关节炎，治疗的主要目的是能够让患儿过正常的生活，保护关节和脏器免于损伤，等待疾病缓解。
治疗主要使用一些药物，它们能够抑制全身和/或关节的炎症，在恢复过程中保护孩子的关节功能，防止发生关节畸形。
治疗是十分复杂的，需要儿科风湿专业医生、外科医生、理疗师、眼科医生等不同的专业医生共同合作。
1.非甾体抗炎药(NSAIDs)。这是对症性抗炎药，同时也是解热镇痛药，应用最广的药物是奈普生、扶他林、布洛芬，这些药物比较好耐受，而且成人常见的副作用，如胃肠道不适，在儿童并不常见的。NSAIDs之间的相关性并没有明确指出，但偶尔，一种药物有效，另一种可能无效。对关节起作用可能在治疗几周之后。
2.关节腔内注射药物。当一个或非常少的几个关节受累时，或者当持续的关节挛缩（由于疼痛）可能引起关节畸形时，可以进行关节注射。注射的药物是长效类固醇。常常用醋酸氢化可的松进行注射（效果可以维持几个月）：全身循环的吸收是很少的。
3.二线药物。对于逐渐进展的多关节炎的患者，尽管有合适的NSAIDs和类固醇治疗，也要加用二线药物。大部分二线药物起作用要在治疗几周或几个月后。首选的药物是每周一次小剂量应用甲氨喋呤。它对大部分病人有效。它有抗炎活性，可能通过尚不清楚的机理对一些病人起作用，导致疾病缓解。该药通常容易耐受，胃部反应、转氨酶增高是最常见的副作用。治疗期间需要进行定期的实验室检查，以监测潜在的药物毒性。服用甲氨蝶呤同时应用叶酸，可以减少副作用。柳氮磺胺吡啶，已经显示柳氮磺胺吡啶对于治疗JIA有效，但其耐受性较甲氨喋呤差。环孢素是治疗激素抵抗的巨噬细胞活化综合症的一种有效的药物。这是一种危重的有潜在生命危险的全身性JIA的并发症，它发生于全身严重的炎症过程。近几年引进了新的观点，生物制剂的使用，目前临床广泛应用的有针对细胞因子肿瘤坏死因子-α、白介素-6/1、B细胞刺激因子等，对很多疑难杂症的患者均带来了福音。它们起效非常快，到目前为止，安全性是好的。然而需要进行长期随访，以观察潜在的远期副作用。如同所有的二线药物一样，应用这类药物必须在严格的医学监测之下。
4.糖皮质激素。这类药是最有效的抗炎药，但它们的应用是受限制的，这是由于长期应用可以引起一些重要的副作用，包括骨质疏松症和生长受抑制。但是对于治疗用其他药物无效的全身症状和威胁生命的全身性并发症是有价值的，并且作为一种“桥梁”药物可以控制急性疾病从而等待二线药起作用。局部应用类固醇（滴眼）常用于治疗虹膜睫状体炎。在比较重的病人可能需要进行眼球周围激素注射或全身应用激素。5.整形手术。主要用于关节破坏的病人进行关节替换，对有永久性挛缩的病人进行外科松解手术。6.功能恢复。这是治疗的一个重要部分。包括适当的锻炼，必要时要带固定夹板，以避免维持不适当的位置。功能恢复要早期开始，并要规律进行，以维持关节活动的范围，肌肉的力量，预防活动受限，校正畸形。肾脏风湿免疫科供稿
张洪霞主任审稿
社会服务部编辑
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇