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Mikulicz病泪腺病变

Mikulicz病泪腺病变(lacrimalglandlesioninMikuliczdisease)

Mikulicz病泪腺病变即良性淋巴上皮病,属IgG4相关自身免疫性疾病。特点为泪腺与涎腺弥漫性淋巴细胞浸润,伴泪腺导管肌上皮增生。见于青壮年,临床表现为泪腺肿大、眼球突出、运动受限、口干及鼻咽区干燥,大涎腺增大,以及肝大、脾大与淋巴结大。

1.双侧泪腺弥漫性增大,呈均匀软组织密度,无钙化及邻近骨质破坏。

2.增强扫描呈中度持续性及延迟强化(图1A、B)。

需与其他双侧泪腺增大的疾病,如炎性假瘤、混合瘤、淋巴瘤等鉴别(表1)。

图1Mikulicz病泪腺病变

男,65岁。A.动脉期增强,左侧泪腺增大及强化(白箭),右侧泪腺相同病变(未列出);B.延迟扫描强化更明显(白箭);G.眼球

表1泪腺病变的鉴别要点

疾病

临床病理特点

CT诊断要点

泪腺混合瘤

最常见的泪腺肿瘤,由上皮与间叶组织构成,泪腺眶部多见,好发于20-50岁,无痛,增长缓慢,少数恶变

位于眼眶外上象限,边界清楚及光整,呈等密度,较大者可囊变,钙化少见,泪腺窝骨质扇贝状受压,轻中度强化

淋巴瘤

属于低恶度的MALT淋巴瘤,多为原发性,见于中老年患者

泪腺区好发,常较弥漫,呈塑形性生长的稍高密度肿块及包绕眼球,可多发

炎性假瘤

可急性、亚急性或慢性起病,疼痛、结膜出血及眼睑红肿有助于诊断,激素治疗有效、但易复发

泪腺弥漫性增大及较明显强化,可为双侧性,合并眼外肌、球后脂肪、眼环病变

腺样囊性癌

最常见的泪腺上皮来源恶性肿瘤,眼球突出及眼痛,预后不良

泪腺区不规则肿块,易沿眶外壁向眶尖生长,不均匀及明显强化,局部骨质破坏或侵蚀、骨硬化

结节病

50%累及泪腺,25%病例为双侧性,激素治疗有效

泪腺增大,伴眼球及眶壁病变,合并胸内淋巴结大

Mikulicz病

自身免疫性疾病,累及多系统

双侧泪腺增大及持续强化

皮样囊肿与表皮样囊肿

〈10岁儿童,壁见鳞状细胞,肿块与眶骨相连

邻近骨缝,眼眶外上方最多见,局部骨质受压,皮样囊肿可见脂肪密度

泪腺多形性腺癌

即恶性混合瘤,可为良性混合瘤恶变所致,浸润性生长,无包膜

不规则肿块,密度不均匀,泪腺窝骨质破坏或侵蚀,可进一步侵犯鼻窦、颞窝及颅内

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