本病早的可2~4岁发病,晚的可8~10岁发病。临床表现复杂,除了关节症状外,全身还有多个脏器发病。按起病形式及最初6个月内的临床特点,我们把它分为三型。首先我们介绍第一种
全身型又叫急性发病型(Still型),多见于2~4岁幼儿,约占儿童型类风湿性关节炎的1/5~1/4。没有明显性别差异。本型特点为起病急,并伴有明显的全身症状。
发热弛张型高热为本型的特点。也就是体温每日波动于36~41℃之间,骤升骤降,每日温差很大,可达2~5℃,1天内可出现1~2次高峰,高热时可有寒战、乏力和食欲减退等症状,热退后活动如常,小儿照常玩耍,无明显痛苦,所以又称为热“毒”分离。另外,还有一特点,发热时用一般退热药无效,而用激素有效。发热可以持续数周至数月,可自然缓解,但常复发。
皮疹也是此型的典型症状,具有诊断意义。它的特征为疹子高热时出现,随着体温的升高时隐时现,热退疹退。皮疹呈淡红色斑丘疹,如米粒大小,可以融合成片,可出现于身体的任何部位,但前胸和四肢多见。皮疹不痛,有的发痒,疹退后一般不留痕迹。多数病人的疹子在关节炎出现前数月或数年发生,也有的与关节炎同时出现。
关节肌肉症状关节炎也是本型的主要表现之一。发生在80%以上的病人,可以是多关节炎,也可以是少关节炎,常在发热时加重,热退后减轻或消失。以膝关节最早和最易发病,其次为手指关节、腕、肘、肩、踝等大小关节。反复发作数年后部分病儿可形成关节强直,失去关节活动功能。关节症状可以首发,也可在急性发病数月或数年后才开始出现。有些病儿仅有关节痛或一过性关节炎,以后关节症状消失。半数以上病儿有不同程度的肌肉酸痛,常在发热时明显。部分本型的病儿可在6个月内发展成慢性关节炎。
肝脾及淋巴结肿大大约半数的病儿出现肝脾肿大,有的出现轻度肝功能异常。少数还可有黄疸。体温正常后肝脾可以缩小。多数病儿可有全身淋巴结肿大,肠系膜淋巴结肿大时出现腹痛。
胸膜炎及心包炎约1/3的病儿出现胸膜炎或心包炎。X线检查显示胸膜增厚及小量的胸腔积液,偶尔也可有间质性肺炎改变。心包积液量不多,心包炎逐渐恢复,很少恶化发生缩窄性心包炎。心肌也可出现病变,但很少发生心内膜炎。类风湿性心脏损害的特点是,一般没有症状,并且一般也不发生心力衰竭。
神经系统症状部分病儿出现脑膜炎及脑病的表现,如头痛、呕吐、抽风,检查脑脊液压力增高并且脑电图也有改变。
其他本型病儿在病变活动期可有轻至中度的贫血,多数病儿化验血白细胞增高,中性粒细胞有中毒颗粒,嗜酸性粒细胞数增高或不消失。有时末梢血白细胞明显增高,可达(60-70)×/升,甚至出现类白血病反应。血沉增快,C反应蛋白、黏蛋白大多增高。
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