介绍
类风湿性关节炎（RA）是一种全身性自身免疫性疾病，影响1%的成人（根据人群从0.33%到6.8%不等）。虽然类风湿关节炎有许多不同的临床表现，但唯一潜在的病理过程是滑膜炎症，它会逐渐破坏关节和软组织，导致畸形和残疾。近20年来，类风湿关节炎的医疗管理取得了许多进展。新的药物已经提高了控制类风湿性炎症的能力，并且可以显著地减缓或阻止疾病的发展。尽管有了这些巨大的进步，手外科医生仍然在RA的治疗中扮演着至关重要的角色。许多病人继续遭受顽固性疼痛或残疾，尽管最大限度的医疗管理，并可能受益于外科干预。虽然对RA的发病机制了解很多，但其病因仍然是特发性的。也就是说，类风湿关节炎是已知的遗传成分。这一事实表明，RA在单卵双胞胎中的并发率（15-20%）远高于双卵双胞胎（5%），易感性以常染色体隐性模式转移。此外，还有一些少数民族，如皮马印第安人，其类风湿性关节炎的发病率高于其他人群，这进一步证明了类风湿性关节炎的遗传成分。许多研究表明，许多基因在RA的易感性中起作用。其中包括II类主要组织相容性复合体（MHC）基因和许多其他基因。最广为人知的遗传关联是与第二类MHC基因，它可能占类风湿关节炎遗传成分的40%。人类白细胞抗原（HLA）DR4是一种Ⅱ类MHC基因，它不仅与疾病风险增加有关，而且与疾病严重程度增加有关。除了遗传学，性别也影响类风湿关节炎的发展。RA在女性中比男性更常见，比率为2:1到3:1。多个实验室和临床研究表明激素，特别是雌激素，影响类风湿关节炎的发展。然而，雌激素在类风湿关节炎发展中的确切作用尚不清楚。虽然其发病机制尚不清楚，但环境因素也在RA的病因中起着重要作用。吸烟是类风湿性关节炎发生的一个危险因素，特别是在易感男性中。咖啡摄入量和接触二氧化硅也与类风湿性关节炎有关。此外，传染病可能是遗传易感个体的触发因素。可能的触发因素包括支原体，肠道细菌，爱泼斯坦-巴尔病毒，以及其他病毒和细菌触发因素。总之，类风湿关节炎是一种特发性疾病，但众所周知，它既有遗传因素，也有环境因素。遗传易感性和环境诱因是复杂和多样的，尚未完全了解。图19.1糜烂性滑膜血管翳由肥大的滑膜和炎性细胞组成。发病机制
启动后，这个过程变得系统性和自我维持，不需要触发抗原的长期存在。滑膜血管翳产生蛋白水解酶，如金属蛋白酶、丝氨酸蛋白酶、组织蛋白酶和聚集酶，这些酶侵蚀软骨、骨骼和支撑软组织结构。血管紧张素分泌的细胞因子激活邻近骨中的破骨细胞，进一步促进骨质破坏和关节破坏。医疗管理
RA的靶组织是滑膜。当一种抗原，一种RA的触发因子，出现在滑膜内的T细胞时，疾病过程就开始了。巨噬细胞、B细胞、T细胞和滑膜细胞之间的复杂相互作用由全身炎症调节剂和局部细胞因子协调。最终的结果是形成增生性发炎的滑膜或血管紧张素（图。19.1和19.2）。一次改性抗风湿药物（DMARDs）。一般来说，以甲氨蝶呤为基础的上述药物组合用于控制症状和潜在疾病。非甾体抗炎药对病程影响不大，很少单独使用。然而，它们在治疗关节疼痛等症状方面是有效的，但由于其胃肠道和肾脏的副作用，必须谨慎使用。另一方面，皮质类固醇在治疗类风湿关节炎的症状和潜在的疾病过程中非常有效。它们可以全身或局部注射，以联合注射的形式。然而，长期全身使用与严重的发病率相关。因此，使用最小的临床有效剂量。通常，皮质类固醇被短暂地用于控制急性症状或发作，然后随着DMARDs开始发挥作用而逐渐减少。DMARDs包括一系列不同的药物，可分为两类：传统DMARDs和生物DMARDs。图19.2滑膜血管翳的大体表现。传统的DMARDs包括甲氨蝶呤、来氟米特（Arava）、硫唑嘌呤（Imuran）、普萘奈尔和金。甲氨蝶呤是最常用的DMARD，因为它的有效性和良好的副作用。一般每周口服一次，配合叶酸服用，以尽量减少肝毒性和骨髓抑制等副作用。来氟米特（Arava）是一种每日口服嘧啶拮抗剂，其副作用包括肝毒性和骨髓抑制。斑块-无，一种抗疟药物，有效治疗类风湿关节炎，每天服用，几乎没有严重的副作用。磺胺吡啶是另一种常见的每日DMARD，与许多其他常规DMARD一样，它可以导致白细胞减少。由于严重的副作用和肌肉注射的需要，目前抗风湿疗法中很少包括黄金。生物性DMARDs是以肿瘤坏死因子α（TNF-α）和白细胞介素1（IL-1）或免疫系统的细胞成分为靶点的药物。依那西普（Enbrel）是一种抗TNF-α的药物，需要每周皮下注射一次。英夫利昔单抗（Remicade）是一种TNF-α受体阻滞剂，每1-2个月静脉注射一次。阿达木单抗（Humira）是一种TNF-α阻滞剂，每两周皮下注射一次。这三种治疗类风湿关节炎都非常有效，尤其是与甲氨蝶呤合用时。然而，这些新药物的长期毒性尚不清楚，而且这三种药物都会增加感染的易感性。Anakinra（Kineret）是一种阻断IL-1受体的生物药物，需要每天皮下注射。与抗肿瘤坏死因子-α生物制剂一样，它与增加感染易感性有关。利妥昔单抗（Rituximab，利妥昔单抗）是一种体内注射的针对某些B细胞的单克隆抗体，持续时间从几个月到一年。Abatacept（Orencia）是一种针对T细胞的抗体，需要每月静脉注射。外科医生必须了解这些药物的潜在毒性和副作用。DMARDs患者的术前评估应包括实验室检查肝毒性和骨髓抑制。此外，外科医生必须权衡增加感染易感性的风险和手术的好处。DMARDs和其他类风湿药物的围手术期处理存在一定争议，应与患者的风湿科医生协调。围手术期停用DMARDs或皮质类固醇可导致患者耐受性差的急性恶化（类风湿性发作）。事实上，发作可能非常严重，影响患者参与术后康复的能力。总的来说，甲氨蝶呤应该在整个围手术期以正常剂量持续使用。甲氨蝶呤似乎不会增加RA择期手术患者的感染率。此外，皮质激素单独使用或与甲氨蝶呤合用时，不会影响伤口感染率，并且不应在围手术期停止使用。其他传统DMARDs的数据更为有限，其围手术期的剂量应与患者的风湿科医生讨论。生物性DMARDs的围手术期处理，尤其是TNF-α抑制剂，目前尚不清楚。很少有数据，也并没有大的研究来指导围手术期使用生物DMARDs。因此，目前建议采用保守的方法。一般来说，TNF-α抑制剂应在手术前后2-4周内使用。类似地，关于其他生物制剂的数据很少，建议采用类似的方法。诊断/演示
类风湿性关节炎的发病通常发生在生命的第三至第六个十年。年轻男性类风湿性关节炎的发病率是女性的三分之一，但到了生命的第六或第七个年头，类风湿性关节炎的发病率就会增加到与女性相同的水平。从发病起，类风湿关节炎往往影响手和手腕。事实上，掌指关节、近端指间关节和腕关节通常比身体中的其他关节更早、更频繁地受到影响。诊断标准已被描述，并有助于作出诊断类风湿关节炎。包括：（1）晨僵=1h；（2）三个或三个以上关节的软组织肿胀；（2）手关节（PIP、MCP、腕部）软组织肿胀；（4）对称性软组织肿胀；（5）皮下结节（类风湿结节）；（6）类风湿因子（RF）血清阳性；（7）手、腕关节糜烂或关节周围骨质减少。七个标准中的四个应用于诊断，标准（1）到（4）必须存在6周或更长时间。晨僵或休息后僵硬是很常见的，可能会持续数小时，用手会改善。最敏感的发现是对称性关节炎和手关节炎。典型的影像学改变和类风湿结节的存在是不太敏感但非常具体的发现。RF不仅是类风湿关节炎的标志物，而且与疾病的严重程度有关。抗瓜氨酸蛋白抗体（ACPAs）虽然不是类风湿性关节炎的分类标准之一，但它对类风湿性关节炎非常特异，有助于确诊。与RF一样，ACPA血清阳性也与疾病的严重程度相关。26在许多情况下，RF和ACPA的血清阳性在临床疾病发生之前就已经出现。但是需要注意的是，有些RA患者在发病后会转为血清阳性，而有些RA患者永远不会成为血清阳性。类风湿关节炎通常在多个关节缓慢发展，几个月，虽然非典型表现并不罕见。在某些情况下，症状会在几天内迅速出现。当症状迅速发展时，通常不考虑类风湿关节炎的诊断，并且最初怀疑是化脓性关节炎或其他急性关节炎的原因。在其他情况下，症状可能涉及一个或两个关节一段时间后变成多关节，混淆诊断。不太常见的是，一些患者在滑膜炎和关节炎出现之前，会出现关节外疾病（类风湿结节、血管炎、心包炎、胸腔积液或间质性疾病、周围神经病变、干燥性角膜结缔组织炎等）。复发性风湿性关节炎是类风湿性关节炎的一个罕见的变种，症状从一个关节开始。症状恶化并扩散到其他关节几天，然后以相反的顺序消失。虽然这种疾病在一些患者中会消失，但大约一半的患者最终会发展成典型的类风湿性关节炎。28最后，人们注意到一些患者对类风湿性关节炎的耐受性相当好；这种表现被称为“强壮性关节炎”。这往往发生在运动员或重体力劳动者谁几乎没有痛苦或残疾，尽管严重的射线变化。全身任何关节都可能受到类风湿关节炎的影响，包括中耳听骨的关节。然而，联合参与往往遵循一种可预测的模式。症状通常首先发生在MCP、PIP和腕关节，部分原因是它们的滑膜与关节表面积比很高。较大的关节，如膝关节、髋关节、肩关节和肘关节，由于其较低的滑膜与关节表面积之比，很可能在疾病后期受到影响。在手部，倾斜关节通常是不存在的，可能是因为它们的滑膜绝对量相对较小。肌腱的滑膜衬里也受到类风湿关节炎的影响，可导致多种症状，包括腕管综合征、肌腱断裂、肌腱炎和扳机指。图19.3左手腕的PA片，显示早期累及德鲁伊，以及侵袭性滑膜炎造成的分散性腕关节糜烂。腕关节受累
RA是一种全身性疾病，具有多种关节外表现。类风湿结节、血管炎、心包炎、胸腔积液、间质性肺疾病、周围神经病变和干燥性角结膜炎是类风湿性关节炎较常见的关节外影响。虽然类风湿结节只存在于少数类风湿性关节炎患者，但它们是手外科手术的常见原因。类风湿结节的发展继发于关节中发生的相同的自身免疫过程。通常发生在伸肌表面或接触压力区域，如鹰嘴突。然而，它们可以出现在任何地方，包括内部器官，如肺、心脏或中枢神经系统。七个标准中的四个必须存在，标准1-4必须至少存在6周。在腕关节和桡尺远侧关节（DRUJ）内，软骨退化，出现骨质侵蚀。骨侵蚀首先发生在营养血管部位和关节边缘，因为这些部位没有保护性软骨，从而使侵入的血管壁直接进入骨骼。首先在舟状骨腰、尺骨茎突和桡尺关节远端（DRUJ）发现放射影像学改变（图19.3）。随着关节炎的进展，桡腕关节受累。桡腕关节的骨质破坏往往比腕中关节更严重，尽管两个关节经常受累。在晚期，桡骨远端的掌侧唇受到严重侵蚀，允许月骨近端移位、掌侧平移和掌侧成角，同时伴有腕中部的代偿性伸展（图。19.4和19.5）。手腕和德鲁伊的韧带也受到影响。当血管紧张素增生时，它会伸展，然后直接侵犯腕部内外韧带。发生在舟状骨腰部的滑膜炎削弱桡骨头韧带，导致腕骨尺侧移位（图。（第19.7和19.7节）。肩胛月韧带的破坏会导致腕骨不稳，进而导致腕骨尺侧移位。在DRUJ，pannus侵入三角纤维软骨复合体（TFCC），包括桡尺背侧韧带和掌侧韧带，导致DRUJ不稳定，最终导致尺骨头背侧脱位。Pannus还破坏尺骨腕伸肌亚健康，导致ECU掌侧半脱位。ECU失去了腕伸肌和尺侧偏侧的功能，导致腕关节旋后和桡侧偏。尺骨头背侧脱位、腕关节旋后和掌侧半脱位被称为“尺骨头”（图19.8和19.9）。图19.4右手腕的PA片，显示手腕严重受累。图19.5右手腕侧位片，显示桡骨掌侧唇破坏，腕掌侧半脱位。图19.6左手腕的PA片，显示腕骨尺侧移位。请注意，月髓不再位于月髓窝中。所有分享及看法仅限专业人士交流及参考
参考及图片等来源于网络，版权归原作者所有